Синдром запертого человека

Синдром запертого человека

Синдром запертого человека (СЗЧ) — это состояние, характеризующееся своеобразной изоляцией когнитивно сохранных пациентов, которые способны к общению, но не могут двигаться и говорить. Чаще всего СЗЧ является результатом поражения переднего отдела варолиева моста, что приводит к моторной деафферентации (повреждению двигательных нервных волокон) и параличу всех конечностей.

Классификация

Выделяют три различные подкатегории, которые определяют степень моторных и вербальных (речевых) нарушений и которые могут быть полными или частичными.

  • Классическая тетраплегия (полный паралич) и анартрия (неспособность говорить) с сохраненным сознанием и вертикальными движениями глаз.
  • Неполная — то же самое, что и при классической тетраплегии, но с некоторыми другими видами произвольных движений (кроме вертикального движения глаз).
  • Полная тетраплегия — полная неподвижность и неспособность общаться, однако человек находится в полном сознании.

Эпидемиология

Точный показатель распространенности СЗЧ в литературе специально не документировался, и считается, что уровень заболеваемости может быть занижен. Однако, популяция пациентов с СЗЧ имеет относительно равную частоту среди мужчин и женщин и встречается чаще всего в возрасте 41-52 лет. Кроме того, в 60% случаев причиной возникновения СЗЧ является окклюзия базилярной артерии или кровоизлияние в варолиев мост (структура головного мозга), но это также может быть вызвано черепно-мозговой травмой и другими травмами/заболеваниями.

Механизм повреждения

Наиболее распространенным механизмом повреждения является инсульт (нарушение кровотока) в вентральной части варолиева моста, хотя описано более 20 различных механизмов СЗЧ. Чаще всего это состояние является результатом окклюзии (закупорки) базилярной артерии. Менее частые причины включают опухоли, инфекции, травмы или нарушение кровотока в других областях ствола мозга.

Прогноз

Согласно ранним данным литературы уровень смертности пациентов с СЗЧ составлял ~60%, причем смертность была самой высокой в первые шесть месяцев заболевания. Однако, более поздние исследования свидетельствуют, что 5-летняя выживаемость пациентов с СЗЧ превышает 80%. Было показано, что такие пациенты имеют более высокие показатели выживаемости, если инсульт случился в молодом возрасте и если они получили восстановительное лечение и уход сразу же после постановки диагноза (смертность снижалась до 14% у тех пациентов, которые смогли начать реабилитацию в острой стадии заболевания). Те, кто скончался, имели различные осложнения, включая сердечные заболевания, полиорганную недостаточность, пневмонию, дыхательную недостаточность, внутреннее кровотечение и аспирацию.

Ретроспективное исследование, сосредоточенное на нарушениях, присутствующих у пациентов с синдромом запертого человека, показало, что неврологические расстройства сохраняются у всех испытуемых и что у большинства из них плохо развиты навыки манипуляции с предметами и устная коммуникация. Однако, функциональные преимущества были очевидны, поскольку многие люди смогли сократить использование медицинских приспособлений, таких как зонды для кормления и катетеры для мочеиспускания. Кроме того, у таких пациентов поддерживалась связь с помощью движений глаз или мышц лица, компьютерных технологий или буквенных досок, где они могли указать на соответствующую букву. Вместе с тем, такие пациенты полностью зависимы от окружающих.

Клиническая картина

  • Произвольное открытие глаз.
  • Сохранность интеллектуальных способностей.
  • Тяжелая гипофония или афония (отсуствие речи).
  • Тетраплегия (полный паралич).
  • Общение посредством вертикального или бокового движения глаз или моргания.

Диагностика

Диагностика синдрома запертого человека — это длительный процесс, и он часто начинается, когда члены семьи или персонал по уходу за пациентом сообщают, что они заметили от него обратную связь. Зная, что СЗЧ является следствием поражения ствола головного мозга, врачи должны проводить соответствующие неврологические тесты, в частности, специфичные тесты в отношении движений глаз пациента. Поражение ствола головного мозга определяется, если нарушаются движения глаз в горизонтальной плоскости.

Диагноз СЗЧ часто упускается из виду, если о парализованного человека не оцениваются произвольные вертикальные движения глаз. Проверить это можно, попросив пациента следить глазами за пальцами врача.

Дифференциальная диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо всесторонне обследовать пациента, поскольку существуют другие состояния, имеющие клиническую картину СЗЧ. Сюда относятся синдром Гийена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, двусторонние опухоли ствола головного мозга. Кроме того, существует такое неврологическое состояние, как акинетический мутизм, когда человек не двигается или не говорит, несмотря на то, что находится в состоянии бодрствования. Наконец, СЗЧ может быть пропущен или ошибочно принят за вегетативное состояние. Это часто встречается у людей с проблемами зрения или слуха, что еще больше затрудняет диагностику СЗЧ.

Лечение

Исследования показывают, что мультидисциплинарное реабилитационное лечение, которое начинается на ранней стадии (по возможности в течение первого месяца от начала заболевания), значительно улучшает состояние здоровья пациентов с СЗЧ и снижает уровень смертности. Хотя каждый специалист преследует свои цели, у мультидисциплинарной команды есть несколько общих целей, включая поддержание здоровья в целом, улучшение качества жизни, отработку навыков общения и улучшение когнитивных способностей.

В состав многопрофильных бригад по уходу входят:

  • Врачи: неврологи, терапевты, урологи и другие.
  • Медсестры: помогают с функцией кишечника и мочевого пузыря, позиционированием, дыхательной тренировкой, введением лекарств и почти во всех других аспектах ухода.
  • Логопеды: помощь в повторном обучении приемам глотания, коммуникативным стратегиям с помощью движений глаз или более продвинутых вспомогательных устройств, правильным дыхательным техникам.
  • Эрготерапевты: помощь с использованием вспомогательных устройств, модификация образа жизни, коммуникативные стратегии.
  • Психологи: подготовка пациентов к новой реальности и окружению.
  • Физические терапевты.

Физическая терапия

Пациентам с СЗЧ показана активная физическая реабилитация. К сожалению, устаревшие представления о том, что люди с СЗЧ не улучшатся и/или высока степень их фрустрации в результате медленного прогресса, приводят к тому, что не все пациенты получают реабилитационные услуги в должном объеме или адекватную терапию. Исследования свидетельствуют, что пациенты, получающие непрерывное лечение сразу после постановки диагноза, демонстрируют улучшение функций и снижение смертности, и что тяжесть данного состояния усугубляется при прекращении терапии.

Синдром запертого человека может быть выражен в различной степени, и пациенты могут восстанавливать свои функции с разной скоростью, если это вообще возможно. Некоторое восстановление функций предсказуемо, что требует повышенного внимания физиотерапевтов. Например, двигательный контроль имеет тенденцию восстанавливаться дистально-проксимальным способом, причем многие пациенты восстанавливают некоторый дистальный контроль пальцев рук и ног. Другие пациенты могут быть в состоянии восстановиться в такой степени, чтобы быть относительно независимыми с помощью кресла-коляски с электроприводом и компьютера. Поэтому лучшим вариантом лечения является индивидуальный план физической терапии, в котором основное внимание уделяется целям пациента, что позволяет сделать акцент на движениях, которые могут позволить улучшить общение и независимость, и, следовательно, качество жизни в целом.

Острый период

Как правило, в задачи мультидисциплинарной бригады сразу после постановки диагноза входит поддержание функции дыхательных путей и адекватной оксигенации, чтобы помочь пациенту быстрее восстановиться.

Роль физической терапии на этом этапе включает:

  • Позиционирование: частое изменение положения тела пациента позволяет не только повысить комфорт, но и помогает при постуральном дренировании, предупреждении возникновения отеков и пролежней, а также помогает избежать скопления бронхиального секрета и уменьшает вероятность других осложнений, связанных с вынужденным статическим положением.
  • Предотвращение осложнений: пассивная мобилизация конечностей является важной частью роли физиотерапевта на ранних стадиях; это позволяет предотвратить возникновение контрактур и периартикулярных кальцификаций, а также уменьшает выраженность спастичности.
  • Кардиореспираторная тренировка: физиотерапевты играют ключевую роль в раннем восстановлении, поскольку используют техники правильного позиционирования для постурального дренажа (например, положение Тренделенберга), выполняют мобилизацию грудной клетки и обучают пациентов (по мере возможности) навыкам глубокого дыхания.

Стадия восстановления

  • Пассивная мобилизация конечностей: пациент может прогрессировать до активных движений, выполняемых с ассистенцией, при условии, что у него восстановился надлежащий уровень двигательного контроля. Также важно укреплять глазные мышцы, посколько движения глаз являются основным инструментом коммуникации.
  • Кардиореспираторная тренировка.
  • Работа с повышенным мышечным тонусом и спастичностью: пациенты с СЗЧ могут демонстрировать различные степени нарушения мышечного тонуса, что является одним из направлений для физических терапевтов.
  • Сенсомоторная тренировка: было показано, что даже у пациентов с почти полным параличом рук и кистей сенсомоторная тренировка ускоряет восстановление их двигательной функции.
  • Увеличение выносливости и концентрации внимания: пациенты часто имеют ограниченные возможности на ранних стадиях, особенно когда учатся общаться посредством вертикальных движений глаз. Поэтому сеансы терапии должны быть интенсивными и функциональными для постепенного увеличения выносливости и способности к длительному удерживанию внимания.
  • Обучение, ориентированное на выполнение задач: использование целей пациента в качестве руководства для тренировок, ориентированных на выполнение задач, может помочь восстановить некоторые двигательные функции, такие как нажатие кнопки или управление электрическим креслом-коляской.
  • Укрепление мышц: существует ограниченное количество данных о непосредственном укреплении мышц, однако было показано, что косвенный прирост силы от специфической для конкретной задачи и сенсомоторной тренировки увеличивает функцию.
  • Увеличение контроля над движениями головы и туловища: из-за аксиальной гипотонии эти функции часто восстанавливаются последними. Поэтому тренировки должны начинаться на ранней стадии и быть частью большинства терапевтических сеансов в связи с важностью контроля над положением головы и туловища, что важно для активного сидения и общения у пациентов с СЗЧ.

Пациенты с неполным СЗЧ

Такие пациенты могут быть в состоянии восстановить больше двигательных функций, чем пациенты с полным или классическим СЗЧ, и поэтому могут быть использованы более продвинутые варианты лечения.

  • Беговая дорожка с поддержкой массы тела. В 2010 году Høyer и соавт. в своем исследовании с использованием поддерживающей тредмил-терапии у пациентов с неполным СЗЧ продемонстрировали многообещающие результаты. Ходьба с поддержкой приводила к значительному улучшению контроля головы и туловища, но все пациенты имели эти улучшения.

Как бы там ни было, но исследование, проведенное в Швеции в 2019 году, продемонстрировало, что люди с СЗЧ имеют потребность в надлежащем уходе, соответствующих технических средствах и благоприятной окружающей среде для обеспечения адекватного качества жизни.

Источник: Physiopedia — Locked-In Syndrome.